硬皮病的概念：

    硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

　　硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

　　中医辨证以脾虚血虚为主，常在健脾益气，养血活血的方药中，如党参，黄芪，白术，当归，川芎，生熟地，山萸肉，菟丝子等加水蛭10克，有一位患者坚持服药一年余，右颞部限局性硬皮病，完全痊愈，皮色皮肤均恢复正常。

    硬皮病的分类及体征：

　　一、分类

　　1）局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。

　　2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）

　　二、症状和体征：

　　1.局限性硬皮病

　　(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。

　　(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

　　(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

　　2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

　　肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。

　　(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；

　　(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

    硬皮病者成功案例：

    系统性硬皮病（４例）：冯某，男，52岁。湖南省衡东县大浦镇添塘村。去年10月5日初诊。
患者于2年前无明显诱因出现双下肢肿胀，当地曾服中药汤剂治疗，病情好转不明显，继之迅速发展至全身大片状皮厚紧硬，状如木板，呈黑褐色，光亮如蜡，头面、颈部皮肤尚正常。经当地医院诊为硬皮病，经中西药治疗，病情缓慢发展。去年10月5日就诊我院。症见：躯干、四肢片状皮厚紧硬，状如木板，病变部位呈黑褐色，光亮如蜡，病变部位扪之无灼热感，时有瘙痒不安，四肢屈伸不利，双手肿胀，握拳不能，畏寒肢肢，饮食二便正常，舌淡红，苔薄白。脉沉细无力。后由我院黄继宗专家亲自会诊，临床诊断结果为系统性硬皮病。

    专家资料：

        黄继宗 教授

    主任医师中华医学会会员，浙江医学会理事，铁道医学会会员，中华名医学会理事，原杭州铁路淋巴研究所所长，中国科技与人才开发中心技术顾问，加拿大中华医学科学研究所专科名医，享受国务院政府特殊津贴。国内唯一一位以淋巴液引流手术治疗硬皮病、重症肌无力、难治性支气管哮喘的专家。其采用的“胸导管淋巴液引流”技术达到国际先进水平。

    我院通过“胸导管淋巴液引流技术”为患者治疗了硬皮病，术后效果明显，皮硬明显变软，紧束感消失，四肢活动自如，双手可握拳，黑褐色的皮肤变浅，症状也进一步得到了改善。至今跟踪随访，患者冯某未见复发症状。

    硬皮病的自我保养：

    杭州同济医院黄教授指出：硬皮病的自我调养要着重注意以下三点。

    一、首先要有信心和毅力

　　 硬皮病患者应明确自己得的并非"不治之证"，没有必要悲观、消沉，即使经过某些中西药治疗病情仍在加重，也不必恐惧，更不可丧失信心，放弃治疗。但是，也应清楚硬皮病毕竟是"难治之症"，不会轻易战而胜之。因此，每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力，充分调动自身的抗病潜能与之抗争，做征服硬皮病，最终获得康复的强者。

    二、必须坚持长期正确合理的治疗

    硬皮病目前仍是医学上的难治病，迄今还没有哪一种药物和方法能短期轻而易举地将其治好。只有在临床经验丰富和具有高度责任感的专科医生指导下，坚持长期治疗与正确合理用药，才能达到最好疗效乃至康复，切务走"欲速则不达"的弯路。而相对系统性红斑狼疮、皮肌炎等"姐妹病"来说，中医药治疗硬皮病优势更为突出，因此，中医药为主的中西医结合综合治疗是现阶段硬皮病康复的最佳途径。

    三、不可忽视日常自我调养

    俗话说慢性病"三分治，七分养"，可见日常调养的重要性，硬皮病患者首先要保持豁达开朗的精神状态，避免精神紧张和情绪波动；工作家务要量力而行，不能过度劳累，注意防寒保暖，防止感冒，感染和其它疾病，注意保护肢端和关节突出部位，饮食应偏于清淡，不冷不热，细嚼慢咽，少食多餐，莫嗜烟酒；适当进行自身或家人协助的功能锻炼，有条件者应配合按摩、理疗、药浴等辅助治疗措施；防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视；避免使用对病情不利或对受累脏器有损害的药物；争取亲友和单位的支持与照顾等都属自我调养的范围。 硬皮病预防调理 。

    胸导管淋巴液引流技术治疗优势：

　　风湿免疫科在黄继宗主任的带领下，在国内首次运用胸导管淋巴液引流技术治疗免疫性疾病效果十分明显，1000多名患者经过治疗，一年以上的随访总有效率达95 1％，被誉为新型免疫抑制疗法，是目前国内治疗免疫性疾病最有效的疗法之一。

　　手术简单：只需在左侧锁骨上，局部麻醉，插切一小口，找到胸导管，将淋巴液引流。

　　创伤极小：一般半小时左右完成手术，患者自己可以走回病房。

　　治疗时间短：引流约一周，伤口愈合快，术后7—10天便可出院。

　　安全高效：经过治疗后，病人症状明显好转，一般不会产生不良反应及并发症。

　　减低复发：(稳定疗效)手术后，病人结合机体免疫调节药物治疗，一般不会复发。(药物可以就近购买，费用较低)

    【适应症】：硬皮病，过敏性哮喘，顽固性哮喘，雷诺氏症，干燥综合症和风湿类风湿性关节炎。

    【禁忌症】：1 2周岁以下儿童、孕妇、哺乳期妇女及其并发其他慢性重症者。