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肢端硬皮病的临床表现

来源:杭州同济医院 在线咨询

      肢端硬皮病属于系统性硬皮病,但临床上并不多见,若不想自己被疾病折磨,还不自知,建议了解肢端硬皮病的临床表现,做到早期发现,及时治疗,早日脱离疾病折磨。下面随杭州同济医院硬皮病专家一起了解下。

      杭州同济医院硬皮病专家指出,肢端硬皮病的临床表现包括雷诺氏现象和皮肤病变,而其皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少。具体如下所示:

      1、雷诺氏现象:为多数硬皮病患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

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      2、皮肤 :病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。

      水肿期:表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干;

      硬化期:皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡;

      萎缩期:皮肤发生萎缩、变薄,表皮疏松。

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      3、肌肉:可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛。

      4、骨和关节:可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指(趾)缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指(趾)变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等。

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      系统性硬化症治疗新途径:胸导管淋巴液引流术+中药

      杭州同济医院硬皮病专家指出,胸导管淋巴液中,95%属于T淋巴细胞,患者胸导管内,除含大量免疫活性细胞外,尚有大量自身抗体、细胞因子、炎症因子及免疫复合物。

      胸导管术后由于淋巴液大量导出,自身抗体及致敏淋巴细胞特别是记忆细胞减少,T4、T8比值下降,B细胞流失后不成熟B细胞再入循环,血清和(或)淋巴液中IgG、循环免疫复合物、白细胞介素—2受体有明显下降;

      因此,胸导管淋巴液引流术后,硬皮病病人的体液免疫亢进状态得到改善,动摇了发生进行性系统性硬化症的免疫基础。

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      胸导管引流术结合中药巩固治疗

      由于中药具有清热解毒、温阳散寒、活血通络、化瘀消肿等作用,可抑制纤维组织增生和炎症细胞对组织的破坏,调节微循环的功能,改善肌细胞代谢、蛋白代谢、酶代谢及血液物化特性,阻止病变由皮肤向内脏器官发展。

      因此使皮肤明显变软,色素沉着变浅,受累脏器功能逐渐恢复,雷诺现象、吞咽困难、关节症状、肢端溃疡等明显好转,实验室检查指标改善。

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      综上所述,即【肢端硬皮病的临床表现】的详细介绍,希望对患者朋友有帮助,如果你还想了解更多关于肢端硬皮病的资讯,可以点击咨询在线专家,或拨打专家热线:0571—85192112,杭州同济医院硬皮病专家将详情解答。

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