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什么是肢端硬皮病

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      临床上,硬皮病可分为系统性和局限性两大类,两者又可进行细分,因此硬皮病的种类有很多种,肢端硬皮病就是其中一种。那么,什么是肢端硬皮病?为能详细了解,做到早发现早治疗,下面随杭州同济医院硬皮病专家一起了解下。

      什么是肢端硬皮病

      杭州同济医院硬皮病专家介绍说,系统性硬皮病是指广泛分布的皮肤发生硬化,全身各种脏器均可受累,通常疾病预后不良。系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征,因此肢端硬皮病是系统性硬皮病的一种。

      肢端硬皮病的临床表现

      雷诺氏现象

      这是多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时,出现创白→青紫→变红的三相改变,经保暖/冷静后方可缓解;

      皮肤病变

      肢端硬皮病的皮肤改变局限于肢体远端,如:手指、前臂、下肢远端及颜面,而这种皮肤改变通常从远端向近端发展。另外,皮肤病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。具体如下所示:

      水肿期:手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干;

      硬化期:皮肤增厚、纤维化,皮纹不清,毛发少、少汗;当累及面部时,可表现为:鼻变尖、唇变薄、口周放射状沟纹、张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖、变短,皮肤出现溃疡;

      萎缩期:皮肤发生萎缩、变薄,表皮疏松。

      检查

      经实验室检查,可见肢端硬皮病患者的抗着丝点抗体阳性。

      预后

      一般肢端硬皮病很少累及躯干和内脏,加之病程进展慢,因此疾病的预后相对较好,10年存活率大于70%。

      以上内容,就是杭州同济医院硬皮病专家为大家所介绍的“什么是肢端硬皮病”,望能对您有所帮助,如您对肢端硬皮病还有其他疑问,请咨询在线专家,专家将为您作出详细解答。

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