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硬皮病临床表现-肢端硬皮病与弥漫性硬皮病

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      肢端硬皮病有雷诺氏现象,皮损从远端向近端发展,躯干、内脏累及少,病程进展慢,预后好;弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,予后差。

      1)雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解;

      2)皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。

      水肿期:表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干;

      硬化期:皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡;

      萎缩期:皮肤发生萎缩、变薄,表皮疏松;

      3)肌肉:可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛。

      4)骨和关节:可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指(趾)缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指(趾)变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等;

      以上是杭州同济医院为您归纳的关于肢端硬皮病的临床表现,希望对您能有所帮助。如果还有其他硬皮病方面的疑问,可咨询我院在线专家,杭州同济医院将竭诚为您服务。

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