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确诊硬皮病后,患者要如何治疗

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       硬皮病属于风湿免疫性疾病范畴,临床以皮肤肿胀、硬化和萎缩为特征,早期皮肤损害局限于身体上的一小块和几小块,但患者此时尚未察觉,直到皮肤病变遍布全身,甚至受累部位累及关节,才引起重视,去医院检查与治疗。

      确诊硬皮病后要如何治疗

      杭州同济医院硬皮病专家指出,由于硬皮病患者特征性的表现是逐步发展的,由局限性皮肤病变发展至全身皮肤病变,并累及关节,致使关节就不能随意伸屈。因此,治疗硬皮病先要软化肿胀、硬化的皮肤,活动受累的关节。

      目前,西药和中药均有一些软化皮肤的药物,药物各有不同的作用特点,发挥着使皮肤软化的功能。

      比如临床常用的青霉胺,就能抑制胶原纤维合成和连接,使可溶性胶原增多,不溶性胶原减少,并有免疫调节作用,长期应用可使硬皮病患者的皮肤软化,减少肾危象和肺纤维化的概率,延长生存期。

      但是,青霉胺对内脏器官纤维化的预防和治疗作用尚无依据。而且,青霉胺存在胃肠道反应、味觉丧失、多种皮疹、口腔炎、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿、发热等副作用。

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      胸导管淋巴液引流术,源头解决硬皮病难题

      杭州同济医院风湿免疫科专家建议,硬皮病患者可以考虑手术治疗,即胸导管淋巴液引流术,手术会在左侧锁骨上切一小口,暴露静脉角,寻找胸导管,在胸导管内插入引流管。

      然后,手术就像“把充满脏水的水库放空,让清洁的水注入进去一样”,让新生的健康的淋巴细胞在人体内生成并‘工作’,如此新陈代谢就会将毒素带出体外,再辅以药物,双管齐下,硬皮病就能恢复健康。

      Tips:人体的血液流动是不断循环的,动脉血负责输出养分,静脉血负责回收垃圾,而心脏就是维持血液循环的动力泵,淋巴管和血管一样,也在体内形成了公路网一样的相互交通的管网系统。

      淋巴管主要负责组织液回收,管腔内流动的液体就是淋巴液,成分和血液差不多,但几乎不含红细胞、血小板和白细胞的其他分类,细胞成分90%都是淋巴细胞。而手术就是想这些毒性淋巴细胞排出体外。

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      引流淋巴液后的症状变化

      •雷诺氏症:发病早、治疗及时者,雷诺氏症改善明显

      •皮肤硬肿紧绷:水肿期引流500ml就可见水肿消退;硬肿期患者引流500ml病人主诉皮肤紧绷感减轻“浑身轻松”,引流2000ml查体即可见皮肤明显变软。

      •皮肤瘙痒:引流至少100ml即可显效,引流结束部分反复,但整体程度明显减轻。

      •吞咽困难:术后7天,食道硬化、吞咽困难者恢复进食

      •肺纤维化:手术引流后大多数患者会觉得胸闷气急咳嗽症状有改善,高分辨薄层CT检查可见纤维化程度减轻

      •关节活动受限:手术引流能使皮肤变软,自然能使关节活动改善

      •关节疼痛:手术引流500ml起效,引流期间可停用止痛药

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