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硬皮病是怎么引起的

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      硬皮病是怎么引起的?很可惜,到目前为止,依然没有探索出硬皮病的真正病因,但是杭州同济医院硬皮病专家认为,硬皮病的病因主要分为2大方面:遗传和环境。究竟是怎么回事?下面一起了解下。

      1、遗传

      本病与遗传的关系尚不肯定。有研究提示与HLA-DR1、-DR2、-DR3、-DR5以及C4A裸等位基因与HLA-DQA2相关。

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      (1)血管异常

      是硬皮病的原发病变,发病初期常先有雷诺现象,在患者未曾受累的肌肉中毛细血管约丧失80%,指端毛细血管数量减少,扩张弯曲、血流量减少。血管通透性改变,血小板聚集,释放血小板因子,促使血管周围间质中成纤维细胞分泌大量胶原。

      (2)免疫异常

      患者T辅助细胞功能增强,导致自身抗体产生,如抗核抗体、抗Scl-70抗体又称抗局部异构酶I(topisomerase 1)抗体、抗着丝粒抗体、抗核仁抗体等,这些抗体可直接或间接损伤内皮细胞,并促使成纤维细胞代谢紊乱,同时激活淋巴细胞、单核细胞或巨噬细胞释放介质诱导成纤维细胞的增殖。

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      (3)胶原异常

      患者胶原、蛋白多糖和纤维连接蛋白的合成、沉积和分解均增加,而纤维连接蛋白又可刺激成纤维细胞增殖,现已证明患者的成纤维细胞合成胶原的能力明显增强,致使皮肤、脏器变硬。

      2、环境

      煤矿和金矿工人患病率较高,提示矽尘可能是危险因素。长期接触聚氯乙烯、有机溶剂、环氧树脂、L色氨酸、博来霉素、喷他佐辛(pentazocine, 镇痛新)等可诱发硬皮与内脏纤维化。

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