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具体是哪些病因引发硬皮病

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      硬皮病属于世界罕见病,发病率只有十万分之一,或许是研究病例过少,目前为止硬皮病的病因依然不明确,但有人认为硬皮病是在遗传因素的参与下,由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。

      具体是哪些病因引发硬皮病?杭州同济医院风湿免疫科专家指出,研究表明,硬皮病发生可能与以下几方面因素有关:

      一、免疫异常

      杭州同济医院风湿免疫科专家指出,硬皮病的病因虽不明确,但大部分人认为免疫功能紊乱是硬皮病的病理基础,为什么这么说?因为有以下几方面因素:

      1、在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);

      2、患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;

      3、部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。

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      二、遗传因素

      根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

      三、感染因素

      不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

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      四、血管异常

      患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到。

      五、结缔组织代谢异常

      患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

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      由此可见,目前多数认为硬皮病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。杭州同济医院风湿免疫科专家提示:硬皮病是多系统性损害,可累及身体各个部位。因此,一旦患有此病请及时就医。

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