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哪些原因会导致硬皮病发病

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      硬皮病的病因,如同宝藏一般,谁都想知道,病人想弄清楚自己为什么得病,医生想弄清楚病因,便于实施针对性的治疗。但是目前为止,硬皮病的病因尚不能完全明确。但临床发现,硬皮病发病可能与以下六方面因素有关:

      一、遗传因素

      根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

      二、感染因素

      不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

      三、结缔组织代谢异常

      患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

      四、血管异常

      患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到。

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      五、免疫异常

      这是近年来大家较为重视的一种看法,因为在硬皮病患者体内可测出多种自身抗体,比如:抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等;

      而且,检查发现硬皮病患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;

      不仅如此,临床发现部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。因此,目前多数人认为硬皮病本病可能是一种自身免疫性疾病。

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