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硬皮病的发病原因可能这6点

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      硬皮病是一种世界级罕见病,患病人群很少,病因也令人琢磨不透。但是,科研并没有停止,经过多年的观察研究,人们发现硬皮病的发生可能与以下6个因素有关:

      1、遗传

      在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

      2、细胞因子的作用

      杭州同济医院风湿免疫科主任医师黄继宗指出,某些细胞因子参与本病的发病,如转化生长因子、表皮细胞生长因子,血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。

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      3、免疫异常

      硬皮病患者体内可以测出多种自身抗体,包括抗Scl-70抗体又称抗局部异构酶I(toPoisomerase I)抗体,抗着丝点抗体、抗核仁抗体、抗PM/SSc抗体、抗nRNP抗体、抗JO-1抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗KU抗体等。

      其他还有抗I型胶原、IV型胶原、抗板层(laminin)抗体等。这些抗体有些还具有特征性,有助于临床诊断、疾病分型和预后的判测。但是一般与发病机理的关系不大。

      4、结缔组织代谢异常

      杭州同济医院风湿免疫科主任医师黄继宗指出,硬皮病的特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。

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      5、化学品与药物

      杭州同济医院风湿免疫科主任医师黄继宗指出,目前已明确某些化学物品可以引起硬皮病样皮肤改变,如氯乙烯、硅粉、涂料、染料、防腐剂、干洗剂、环氧树脂等。

      因此,在某些职业性接触者如煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中硬皮病的本病的发病率较高。另外是某些药品如青霉胺及其衍生物巯甲丙脯酸、博来霉素、注射用维生素K等,可以引起局部硬皮病样皮损。

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      6、感染

      不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等,在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

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      总之,硬皮病病因复杂,目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。如果还有疑问,可以拨打专家电话:0571—85192112,或者添加微信号:13968134204,方便咨询。

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