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硬皮病的危害有哪些呀

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      硬皮病是世界性疑难疾病,是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病,中医文献中称“皮痹”。临床以皮肤肿胀、硬化,后肌肉发生萎缩,伴有骨脏损害为特征。多见于女性,起病慢,病程长。目前医疗界对抗硬皮病还没有任何特效药物,建议硬皮病患者尽早到专业医院接受治疗。

      硬皮病的危害主要有:

      1、硬皮病对骨和关节危害:硬皮病患者大多会出现关节红肿疼痛和触痛,常有关节周围软组织萎缩和皮下钙质沉着,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变为常见,手指可僵硬,或变短和变形,指端骨的溶解吸收可呈截切状表现。

      2、硬皮病的肌肉危害:引起肌肉萎缩无力,弥漫性疼痛。验血时会发现部分病人血清中反映肌肉炎症的酶学指标如磷酸肌酸激酶等可以轻度升高;如果硬皮病合并有其它结缔组织病,如多发性肌炎时,病人可以有更为严重的颈部和(或)四肢近端的肌肉无力、疼痛和压痛以及肌炎的其它临床表现。另外,治疗硬皮病的药物如糖皮质激素(强的松等)和青霉胺剂量过大也可引起肌肉症状,但减少药物剂量后病人肌肉疼痛会减轻。

      3、硬皮病的内脏危害:

      ①消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

      ②心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。

      ③呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

      ④泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。

      ⑤神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

     

      杭州同济医院以黄继宗教授为学科带头人,首创并的“胸导管淋巴液引流技术”,是当前能通过手术手段有效地治疗硬皮病、过敏性哮喘、顽固性哮喘、雷诺氏症、干燥综合症和类风湿性关节炎等免疫性疑难疾病的高新技术,采用胸导管引流手术将体内病毒性液体引流出去,结合中药三期软化疗法,减轻并有效缓解硬皮病的症状,并逐步达到康复的效果。对处于水肿期、硬化期的患者,通过这一技术能使病情得到显着,经省内外机构认证,总效率达95.8%。

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