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硬皮病病因之胶原代谢异常学说

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      硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。硬皮病的诱发因素有很多,如下为你介绍引起硬皮病的胶原代谢异常学说。

      无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上显着的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎依赖于纤维胶原蛋白,胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者,皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。Fleischmajer指出在光学显微镜下检查,由于束间间隙缩小,真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状,毛状体染色着色正常,而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色,呈细纤维组成,两者可以鉴别。

      电镜下,真皮上部为紧密集结的胶原原纤维。正常情况下,这些原纤维直径为900~1100?,横纹周期为640 ?。在真皮下部和皮下组织里含有大量的,纤细的胶原原纤维,直径为200~400 ?,横纹周期正常。还有一些呈双分布的区域,其原纤维直径为350~950 ?。在脂肪小梁里,除直径为200~400 ?的原纤维外,还有一些界限清楚、直径100 ?、无明显横纹周期的原纤维区,因此在真皮上部可见到由正常的成熟胶原组成的区域,而真皮下部和皮下组织则由未成熟的胶原所取代。

      实验证明,在皮下组织的玻璃样变区域里,大量的成纤维样细胞摄取大量的3H脯氨酸。这一发现同电镜下所见的相关性,说明皮下组织的成纤维细胞参与合成胶原,因为脯氨酸是结合在蛋白质上,而不是结合在胶原上。

      硬皮病患者尽管胶原的浓度是正常的,但胶原有净增并与皮肤的增加直接成正比。净增可能是由于成纤维细胞合成胶原的速度加快。主要因为菌1、脯氨酸水解酶的活性增加,2、从硬皮病患者所得的活检同正常对照所得的活检相比,其皮肤胶原中放射性脯氨酸的结合和有效放射性的羟脯酸的合成加速。

      胶原净增的另一原因可能是产生胶原速度正常的成纤维细胞,其负反馈机制有缺陷。这就说明了尽管胶原产生的速度正常,但胶原蛋白仍然净增。

      研究发现,来源于受累部位的成纤维合成胶原的速度等于或小于从邻近的未受累部位的成纤维细胞。显然,在硬皮病患者,成纤维细胞胶原合成的速度有差异。有人认为硬化中心部位细胞可能无活性或代谢受到抑制,这些细胞不能合成蛋白事胶原而边缘的细胞则有合成胶原的合性,这样就可解释病变活动时,斑块直大的原因。

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