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硬皮病皮肤损害之雷诺现象

来源:杭州同济医院 在线咨询

      杭州同济医院专家介绍,许多人天冷时双手指末端会变白、变紫、发麻、特别冷,经过保暖后逐渐好转,这叫做“雷诺现象”,如果反复发生的话我们要警惕“硬皮病”侵袭,因为这些表现是“硬皮病”的早期症状。 一段时间后,可能逐渐出现皮肤硬化、关节肌肉肿痛、心肺肾胃肠等器官损害。硬皮病病人皮肤病变程度不等,轻者手指和面部皮肤发紧、变硬,往往经过很长时间才出现内脏损害,严重者有广泛的皮肤增厚,累及胸腹部和背部。

      皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,一般症状表现如下:

      1、肌肉 受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

      2、骨和关节 先有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变为常见,手指可僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

      3、内脏

      ⑴消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

      ⑵心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。

      ⑶呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

      ⑷泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。

      ⑸神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

      4、其他尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。 有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。

      温馨提示:硬皮病患者禁忌生冷之品,少吃海鲜,少吃辛辣之物。但适时吃些黄鳝、泥鳅、羊肉、韭菜等,对之有益。坚持锻炼,以适当出汗为度。

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