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硬皮病对皮肤以外的损害

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      皮肤损害是硬皮病的主要症状。但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在,主要表现在以下几个方面:

      1、肌肉受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

      2、骨和关节; 先有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变为常见,手指可僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

      3、内脏

      (1)消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

      (2)心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。

      (3)呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

      (4)泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭

      (5)神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

      4、其他 尚可有雷诺氏现(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在硬皮病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。

      CREST综合征是系统性硬化症的一类亚型,主要表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指(趾)硬化及毛细血管扩张。

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