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请问硬皮病常识是什么

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       请问硬皮病常识是什么?硬皮病的病因不明,可能与遗传,免疫,环境,血管病变及胶原改变等综,因素相关。但还有很多朋友对硬皮病常识下面就让我们的专家为您简单介绍的硬皮病常识是什么,希望能给您带来帮助!

      硬皮病常识有什么专家告诉您:

      (一)免疫异常

      硬皮病是一种自身免疫性疾病,常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠,常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎,但也包括类风湿关节炎,干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常,但不足以诊断第二种疾病。

      (二)血管异常

      硬皮病有广泛的血管病变,包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管,偶有累及大动脉,使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累。

      (三)胶原代谢异常

      无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎依赖于纤维胶原蛋白,胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者,皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。Fleischmajer指出在光学显微镜下检查,由于束间间隙缩小,真皮显示紧密的结缔组织和胶原呈粗大的束状,毛状体染色着色正常,而皮下脂肪的玻璃样变的结缔组织毛状体染色轻度着色,呈细纤维组成,两者可以鉴别。

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