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硬皮病的四种类型

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      硬皮病是一种系统性硬化疾病,其病变会引起很多部位的病变。临床上根据皮肤受累的情况,将系统性硬皮病分为以下四型。

      (1)系统性硬皮病

      系统性硬皮病发病迅速,并且出现对称性手、足及面部皮肤变紧、变硬和变厚,并累及四肢近端及颈部,波及躯干,伴有肺、心、胃肠道或肾脏等内脏损害。该病抗核抗体阳性,少数病人抗着丝点抗体阳性。其的特点是皮损进展快,内脏损害出现早,预后差,10年存活率为40%—60%。

      (2)局限型系统性硬皮病

      皮肤病变局限于手指、前臂及小腿远端和面颈部,为对称性皮肤变紧、变硬和变厚,伴有雷诺现象,后期可出现肺动脉高压和截指样改变。多数病人抗着丝点抗体阳性,部分病人表现为CREST综合征。本型预后相对较好,10年存活率大于70%。

      (3)重叠综合征

      弥漫型或局限型系统性硬皮病,合并一种或多种其他结缔组织病。

      (4)无皮肤硬化型系统性硬皮病

      不到1%的系统性硬皮病病人仅有内脏损害而无皮肤硬化的改变。表现为;①食管活动障碍,十二指肠扩张,结肠袋形成;②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍和少尿性肾衰;③以上症状伴肺动脉高压或肺间质病变。

      硬皮病是一种难治之症,所以专家建议患者感到有上述现象时要及时的就诊,不要拖延,避免造成不必要的后果,影响身体健康。杭州同济医院采用目前治疗硬皮病直接且有效的方法——“胸导管淋巴引流技术”,采用引流手术方法直接将迫害病灶的病毒性液体,从体内引流出去,结合中药三期软化疗法,从根本上缓解身体的负担,减轻并有效解除硬皮病的症状,逐步达到康复的效果,让患者以健康的身躯重新走向生活。

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