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系统性硬皮病肺部症状讲解

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       系统性硬皮病肺部症状讲解?看看杭州同济医院硬皮病专家是怎么介绍的。

      系统性硬皮病对于我们的身体健康有着非常大的危害。系统性的硬皮病会危及我们的脏器系统,其中就包括对肺脏的危害,肺脏是人体中一个重要的器官,因此我们一定要及时关注硬皮病,争取早发现早治疗,将危害降到低。

      专家称,肺脏是系统性硬皮病较常累及的器官,呈渐进性发展。渐进性劳力性呼吸困难、活动耐受量受限和干咳是典型的表现。主要组织病理变化为肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化以及不等程度的炎性浸润,一般仅有肺泡壁增厚,但亦有肺泡壁变性,间隔破裂形成小泡和气肿;约29%~47%患者显示小动脉和中等大小肺动脉内膜增生和中膜粘液瘤样变化,可产生肺动脉高压及右心衰竭,如胸廓皮肤广泛硬化,限制胸廓扩张可加重肺部病变。

      X线摄片示肺间质纹理增加,在基底部为,严重者可布满全肺野,呈网状式样、小结节状、小囊状改变等。肺功能测试示通气功能异常,属限制性通气功能障碍,包括肺活量减低,肺顺应性降低,用力呼气容积与肺活量之比增加,气体弥散量降低,倘单独的或不成比例的降低提示肺部血管受累。

      其他形式间质性肺部病变如由于疤痕性肺气肿引起自发性气胸罕见。肺气泡灌洗法示嗜中性粒细胞、淋巴细胞增加,偶尔嗜酸性粒细胞增加,免疫复合物选择性增加,近来报道硬皮病合并肺癌特别肺泡细胞癌的发生率增加。

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