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临床系统性硬皮病的表现具体是什么

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       临床系统性硬皮病的表现具体是什么?系统性硬皮病为一种结缔组织病,在临床上体现为肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处,受累范围相对局限,进展速度较缓,预后较好。

      临床中系统性硬皮病有以下症状表现?杭州同济医院专家介绍;

      一、皮肤

      可分为水肿、硬化和萎缩三期。

      ⑴水肿期:皮肤紧张变厚,皱纹消失,肤色苍白或淡黄,皮温偏低,呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始,向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中,则往往由躯干部先发病,然后向周围扩展。

      ⑵硬化期:皮肤变硬,表面有蜡样光泽,不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同,可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着,可杂有色素减退斑,毛发稀少,同时有皮肤瘙痒或感觉异常。

      ⑶萎缩期:皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡,并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。

      二、肌肉

      受累并不少见,症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现,肌肉受累明显者可发作肌萎缩。

      三、骨和关节

      先有关节的红肿痛者约占12%,在病程中发展成关节改变的占46%,表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变为常见,手指可僵硬,或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。

      五、其他

      尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为CRST综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。

      临床系统性硬皮病的表现具体是什么?以上就是对弥漫性硬皮病、肢端硬皮病、重叠综合征以及无皮肤硬化型四种类型的系统性硬皮病的介绍,现在大家对于系统性硬皮病都有了一个充分具体的认识,在患病时及早到正规的皮肤病医院进行治疗。杭州同济医院采用目前治疗硬皮病直接且有效的方法——“胸导管淋巴引流技术”,采用引流手术方法直接将迫害病灶的病毒性液体,从体内引流出去,结合中药三期软化疗法,从根本上缓解身体的负担,减轻并有效解除硬皮病的症状,逐步达到康复的效果。

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