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进行性系统性硬皮病的病因主要有哪些

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      进行性系统性硬皮病的病因主要有哪些?

      了解进行性系统性硬皮病的病因对其治疗来说,是很重要的,所以,我们一定详细了解进行性系统性硬皮病的病因是什么。

    进行性系统性硬皮病的病因主要有哪些

      那么,进行性系统性硬皮病的病因具体如下:

      (一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

      (二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

      (三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链,同时对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

      (四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管,组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,所以有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有人认为血管病变并非是本病的发病因素。

      (五)免疫异常:在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等),患者体内的B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统性患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

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