弥漫性硬皮病是硬皮病中多见类型,是一种典型的系统性硬皮病症状,弥漫性硬皮病的症状主要有:
皮肤硬化常自躯干开始,以后全身皮肤广泛硬化,逐渐向四肢、面部及躯干发展。病程较长,皮肤发红,坚实光亮,与皮下组织粘连,不易捏起,胸部皮肤硬化紧缩时,呼吸运动受限,双上肢及双腿远端皮肤硬化较重时关节活动困难。面部无表情,张口困难。常侵犯内脏,食管最常受累。调线下可见食管下2/3区蠕动低下,造成吞咽困难,常有胸骨后灼痛或上腹部饱胀感。胃肠功能减退,可致食欲不振、恶心、腹胀、腹痛。肺可有广泛的纤维化,肺活量减少,呼吸短促。发生心肌炎、心包炎或心内膜炎时可有心律失常、心脏扩大及心力衰竭,也可因肺损害导致肺源性右心衰竭。雷诺现象较少。肾发生硬化性肾小球肾炎,常伴高血压、氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。
弥漫性硬皮病多呈慢性发展过程,其典型临床表现为皮肤变硬,表面干燥、有蜡样光泽及色素沉着,局部无汗出,毛发稀少,严重可出现皮肤萎缩变薄如羊皮纸样,紧贴于骨骼形成木板样硬片,指端及关节处易发生顽固性溃疡。据受累部位不同可有手指屈伸受限,面部表情固定,张口及闭目困难等。治疗不及时可并发肌肉无力、萎缩,关节挛缩、畸型,进行性吞咽困难及呼吸困难,胸闷气短、心律失常、心力衰竭和硬化性肾小球肾炎等累及胃肠,肺,心,肾等多器官、多系统损害的病症。
由于弥漫性硬皮病发病快,发展速度快,内脏损害出现较早,预后较差,因此在弥漫性硬皮病治疗的时候一定要把握好最佳治疗时间。
杭州同济医院以黄继宗教授为学科带头人,首创并独家应用的“胸导管淋巴液引流技术”,是当前唯一能通过手术手段有效地治疗硬皮病、过敏性哮喘、顽固性哮喘、雷诺氏症、干燥综合症和类风湿性关节炎等免疫性疑难疾病的高新技术,采用胸导管引流手术将体内病毒性液体引流出去,结合中药三期软化疗法,减轻并有效缓解硬皮病的症状,并逐步达到康复的效果。
“胸导管淋巴液引流技术”相对于普通的药物治疗,具有手术简单,创伤极小,治疗期短,减低复发等技术优势,对处于水肿期、硬化期的患者,通过这一技术能使病情得到显着逆转,经省内外权威机构认证,总效率达95.8%。“胸导管淋巴液引流术”被确认为具有国际领先水平的新型免疫调节治疗方法,是目前治疗免疫性疾病最为领先的技术,曾荣获省科协颁发的国际先进成果奖。