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弥漫性硬皮病的临床表现有哪些

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      一般来说,弥漫性硬皮病的病变由躯干向远端扩展,雷诺现象少,内脏受累多。病情重,病变进展快,预后差。那么,弥漫性硬皮病的临床表现有哪些呢?针对这个问题,下面就让杭州同济医院硬皮病专家来为大家介绍一下。

      弥漫性硬皮病的临床表现具体如下:

      1、雷诺氏现象:为多数患者的首发症状,表现为指(趾)端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变,经保暖后可缓解。

      2、皮肤:病变过程可分为水肿,硬化和萎缩三期。水肿期:表现为手足肿胀,随病情可延及上臂面部及躯干。硬化期:皮肤增厚,纤维化,皮纹不清,毛发少,少汗,累及面部则表现为鼻变尖、唇变薄,口周放射状沟纹,张口受限,随着病情进展,可见皮肤色素加深变黑,手指变尖变短,皮肤出现溃疡。萎缩期:皮肤发生萎缩、变薄,表皮疏松。

      3、肌肉:可出现废用性萎缩或原发性肌病,近远端肌肉均可累及,表现为肌无力或轻度肌痛。

      4、骨和关节:可表现为晨僵和多关节痛,病程较长的患者因指(趾)缺血发生指丛吸收,远端骨溶解,指(趾)变短变细,X线可表现为关节间隙狭窄,关节面骨硬化,亦可表现为骨质疏松、骨质破坏变形等。

      5、消化系统:口腔粘膜可硬化、萎缩,舌乳头消失,舌系带萎缩硬化挛缩放伸舌受限,牙周间隙增宽,牙周膜变厚,易出现牙齿脱落。食管受累可表现吞咽困难,吞钡显示食管蠕动减弱或消失,可出现返流性食管炎,胸骨后烧灼痛,偈可见功能性胃出口阻塞和急性胃扩张,小肠受累,可表现间歇性腹痛,慢性腹泻,肠梗阻,累及大肠可有便秘,直肠脱垂或大便失禁。

      6、肺:肺受累可表现进行性活动后气短,X线以间质性炎症,纤维化,肺功能检查,通气功能异常。

      除了以上所讲述的表现之外,弥漫性硬皮病还表现在肾、内分泌系统、外分泌腺病变、神经系统、妊娠、恶性肿瘤等方面上。

      杭州同济医院以黄继宗教授为学科带头人,不断挖掘硬皮病等免疫性疾病的治疗方法,于并“胸导管淋巴液引流技术”,对处在水肿期、硬化期的患者,通过该手术能使病情。荣获省科协颁发的成果奖。胸导管淋巴液引流术被确认为具有的新型免疫调节治疗方法,是目前治疗免疫性疾病的技术。同济医院至今已为4000多名硬皮病患者成功进行了手术,使病情得到,效果十分,得到了医学专家及患者的充分肯定。推荐阅读:弥漫性硬皮病的症状

      通过上述的详细介绍,相信大家对此有所了解了,后杭州同济医院硬皮病专家温馨提醒,如果您还有什么疑问,可以点击在线专家或拨打热线电话进行咨询,专家会给您满意的答复!祝您健康!心情愉快!

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