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弥漫性硬皮病有哪些临床表现

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      弥漫型硬皮病占系统性硬皮病的5%,常在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化,预后较差。若能早期发现,及时进行科学治疗,有很大可能阻止病情继续恶化,但早期发现的前提是,事先了解弥漫性硬皮病的症状表现。

      弥漫性硬皮病有哪些临床表现

      一、皮肤黏膜损害

      杭州同济医院硬皮病专家指出,弥漫性硬皮病患者的面部和双手最先受累,典型手部表现为手指硬化如腊肠样或呈爪形,指端皮肤可发生坏死和溃疡,不易愈合,久之手指末节吸收变短,有时可有软组织钙化。粉红,点击咨询专家.jpg

      典型面部表现为面部皱纹消失、表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴状,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限;面部弥漫性色素沉着,发际部色素减退的基础上出现毛囊性色素岛,还可出现点状毛细血管扩张。

      整个病程可分为水肿期、硬化期和萎缩期三种进行性表现。初期皮肤有浮肿发紧感,随后进入硬化期,表现为皮肤变硬、变紧,不易捏起,表面呈蜡样光泽,进一步发展可逐渐累及前臂、上臂、腹部,影响肢体活动、呼吸运动等。

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      二、骨关节和肌肉损害

      可表现为指、腕、膝和踝关节发生对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌无力和肌痛,晚期可出现肌肉萎缩;骨受累表现为骨质吸收,出现牙齿松动等。

      三、内脏损害

      半数以上患者可累及消化道,表现为吞咽困难、胃肠蠕动减弱、吸收不良和脂肪泻等;

      约2/3患者肺部受累,出现间质性肺炎和肺纤维化等多种病变,常为系统性硬皮病的主要死因;

      心脏受累可引起心电图异常、心功能不全等;

      肾脏受累时可出现高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症等;

      其他尚有末梢神经炎、多汗、贫血等。

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