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弥漫性硬皮病有什么发病特点

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      系统性硬皮病的亚型中,弥漫性硬皮病较为常见,且预后较差,因为它造成的伤害是多系统,比如肺脏、胃部、肾脏等。若不能及时治疗,结果可能是致残,也可能是死亡。下面随杭州同济医院风湿免疫科医生一起了解下。

      弥漫性硬皮病有什么发病特点

      1、表现为对称性的四肢、面部皮肤变紧、变硬、变厚粉红,点击咨询专家.jpg

      2、可累及四肢近端及颈部、躯干,同时伴有胃肠道、肾脏、肺脏、心脏等内脏损害

      3、发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差

      4、实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

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      系统性硬化症治疗新途径:胸导管淋巴液引流术+中药

      杭州同济医院硬皮病专家指出,胸导管淋巴液中,95%属于T淋巴细胞,患者胸导管内,除含大量免疫活性细胞外,尚有大量自身抗体、细胞因子、炎症因子及免疫复合物。

      胸导管术后由于淋巴液大量导出,自身抗体及致敏淋巴细胞特别是记忆细胞减少,T4、T8比值下降,B细胞流失后不成熟B细胞再入循环,血清和(或)淋巴液中IgG、循环免疫复合物、白细胞介素—2受体有明显下降;

      因此,胸导管淋巴液引流术后,硬皮病病人的体液免疫亢进状态得到改善,动摇了发生进行性系统性硬化症的免疫基础。

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      胸导管引流术中药巩固治疗

      由于中药具有清热解毒、温阳散寒、活血通络、化瘀消肿等作用,可抑制纤维组织增生和炎症细胞对组织的破坏,调节微循环的功能,改善肌细胞代谢、蛋白代谢、酶代谢及血液物化特性,阻止病变由皮肤向内脏器官发展。

      因此使皮肤明显变软,色素沉着变浅,受累脏器功能逐渐恢复,雷诺现象、吞咽困难、关节症状、肢端溃疡等明显好转,实验室检查指标改善。

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