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小白鸽硬皮病

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      硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1,发病年龄以20~50岁多见。

      硬皮病的病因如下:

      尚不清楚,归纳起来涉及以下几个方面:

      (一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。

      (二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。

      (三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

      (四)血管异常:患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管。

      (五)免疫异常。

      硬皮病的症状如下:

      1、前驱症状:可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等。

      2、皮肤症状:分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期。初期多见于双手,以后逐渐扩至前臂、面部及躯干;颜面有浮肿发紧感。水肿期后进入硬化期,皮肤变硬、变紧,有蜡样光泽,手指形如腊肠,两侧对称。肢端型常自手指开始,逐渐累及前臂、上臂、腹部及颜面等处。有的自躯干开始发病,向周围远端波及。面部典型表现为表情丧失呈假面具样,鼻尖似鹰嘴,口唇变薄,口周皮肤皱褶呈放射状沟纹,张口受限。手呈爪形,指尖皮肤可形成溃疡,指端皮肤可有钙化,可发生坏死和溃疡,不易愈合。晚期皮肤硬化减轻,但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩,犹如一层皮肤紧贴于骨面,色素弥漫增加,间有色素脱失斑,毛细血管扩张。

      3、血管损害:血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄,对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常。双手常出现阵发性苍白,发冷、麻木,其后变青紫,再转为发红,称雷诺现象,为硬皮病症状的特征性表现之一。

      4、骨、关节和肌肉损害:主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬;近端肌肉无力和肌痛。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等。

      5、内脏损害:半数以上患者食管受累,发生吞咽困难,胃肠蠕动功能常低下。约2/3患者肺部受累,出现肺纤维化等多种改变。肺部病变是硬皮病症状的主要表现。心脏、肾脏、内分泌、神经系统均可受累。

      硬皮病的危害如下:

      硬皮病大的损害就是对心脏的损害。如果病变累及心脏的传导系统,病人会发生心脏传导阻滞和各种各样的心律失常,甚至可能有心慌、漏跳、心跳过快或过慢,头晕甚至晕厥等症状表示,还有可能会发生心包炎。硬皮病如果累及心脏,就有可能会危及生命,治疗就更加困难了。

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