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带状硬皮病的发病机制

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      带状硬皮病是局限性硬皮病的一种亚型,虽然硬皮病的病因不明,但至少发病机制已明了,治疗方向更加清晰。带状硬皮病的发病机制是什么?杭州同济医院硬皮病专家列举以下三种学说:

      1、血管损伤学说——发病基础

      雷诺现象常为SSc的早期表现,这就说明早期病变是明显的血管损伤,不仅发生在指(趾)末端,也可发生于内脏器官。

      最近有人认为SSc是血管内皮细胞反复损害的结果,内皮细胞损害引起毛细血管通透性改变,小动脉壁损伤导致血小板聚集和内皮细胞增生,内皮细胞损害多样性,有肿胀,增生,继之血栓形成造成管腔变窄;

      组织缺血,这些血管病变见于皮肤,骨骼肌,消化道,肺,心,肾及脑等多系统血管,本病早期虽有显著的血管病变,但在血管壁很少找到免疫球蛋白,补体和免疫复合物,所以也说明内皮损伤是本病发生的基础。

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      2、免疫学说

      本病与系统性红斑狼疮、皮肌炎、舍格伦综合征、类风湿关节炎等自身免疫性疾病常同时或先后并存,此外病程中常可发生特发性血小板减少性紫癜,自身免疫性贫血等,本病在血清中存在多种自身抗体(Scl-70又称抗局部异构酶Ⅰ抗体、抗着丝点抗体、抗核仁抗体、抗PM/SSc抗体等等),且往往存在多细胞株高丙种球蛋白血症、免疫复合物等,提示为自身免疫性疾病。

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      3、纤维异常增生

      本病的皮肤和内脏器官广泛纤维化,是由于新合成的胶原代替了大多数或全部的皮下组织,因此使皮肤绷紧和硬化,从SSc病人的皮肤分离出来的成纤维细胞的某些亚型在培养中可以合成过量的胶原(以Ⅰ,Ⅲ型为主),糖蛋白等;

      实验还证明局部胶原分解减少,目前研究表明TGF- B(生长转化因子)不仅可直接刺激而且还分泌PDGF-β(血小板源性生长因子)间接刺激成纤维细胞的生长。

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      带状硬皮病的发病机制是什么?以上就是杭州同济医院硬皮病专家的解答,如果您还有想要了解的情况,可以点击在线咨询,或拨打专家电话:0571—85192112,我院在线专家会给您专业详细的解答。

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