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CREST综合征临床有什么表现

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      CREST综合征这是系统性硬化病的一种特殊症状亚型,主要表现为皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。那么,CREST综合征患者具体有哪些症状?下面听听杭州同济医院硬皮病专家的解析。

      一、皮下钙质沉积

      可见于40%的病人,比较有特征性的沉积位置是双手,特别是手指,还有骨性突起部位,如肘的鹰嘴区,以及关节周围组织,如腱鞘和滑囊等,实际上任何部位均可出现。沉积的钙形成不规则形、无压痛的硬块,直径从几毫米到几厘米不等。上覆的皮肤可正常、可发炎或形成溃疡,自破溃处的皮肤排出似白垩样物,破溃的皮肤容易感染。

      二、雷诺现象

      本综合征病人均有明显的雷诺现象,出现率达100%。

      表现为病人遇冷或情绪激动时,会出现手足指(趾)皮肤苍白、继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后,血管痉挛解除,皮肤转为潮红,伴麻木、烧灼、刺痛感,通常需10~15min,指(趾)变为正常颜色或呈斑状。

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      三、食管蠕动异常

      病人食管蠕动功能减弱,可出现与系统性硬化病食管受累相同的临床症状,比如胸骨后烧灼痛、恶心,进餐后或平卧时反流症状加重等。

      四、指(趾)硬化

      从远端开始逐渐向近端扩展,局部皮肤增厚,形成腊肠样改变,有时伴有指(趾)远端骨质吸收。

      五、皮肤毛细血管扩张

      可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。

      Tips:CREST综合征进展缓慢,内脏受累较轻,预后较好。但此类患者可出现肺间质病变及肺动脉高压,亦可并发原发性胆汁性肝硬化。

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