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CREST综合征的诊断标准

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        CREST综合征是一种较良性的进行性系统硬化症。1964年,Winterbauter将一组同时具有钙质沉积(calcinosis)、Raynaud现象、指硬化(sclerodac-trly)和毛细血管扩张(telang-iectasia)4个特征的患者称为CRST综合征。以后Frayha等发现CRST综合征患者常有食道功能障碍(esophagealdysfunction)故改名为CREST综合征。CREST综合征的诊断标准。

    CREST综合征

      主要为:

      (1)(2)Raynaud现象。

      (2)钙质沉积:可在皮内或皮下形成大小不等的结节,常见于指尖、掌指关节周围、前臂伸侧、鹰嘴窝和髌前区。

      (3)(4)指硬化:皮肤硬化只限于手掌指关节的远端,早期呈皮肤水肿,逐渐变为紧绷和硬化。CREST综合征的皮肤病变亦可累及面部。

      (4)食管功能障碍:患者感到难以吞咽干硬食物,有梗死感。X线食道检查示食管蠕动减少,食道下段扩张或狭窄。

      (5)毛细血管扩张:常见于面部和手掌面,此外亦可见于手指、嘴唇和舌。患者血清中存在抗着丝点抗体是与其他疾病相鉴别的血清学标志,阳性率为50%~90%。抗着丝点抗体针对的抗原是一种与着丝点中DNA紧密结合的组蛋白成分,相对分子质量为70000,因此,亦称抗CREST-70抗体。近(1985)LeRoy等指出CREST综合征主要是发展缓慢的系统性硬皮病,在起病的初l0年可仅有Raynaud现象,很少内脏受累。但第2个及第3个10年时可有内脏影响,如三叉神经痛、肺纤维化伴肺动脉高压、胆汁性肝硬化等,唯肾、心累及较少。

      CREST综合征的诊断标准,CREST综合征的诊断并不困难,凡患者临床具备CREST五个症状或CREST四个症状即可诊断。如有CREST五个症状中任何3个症状,并有DNA阳性亦可诊断。

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