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儿童类风湿性关节炎

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专家提醒

      儿童类风湿性关节炎?儿童类风湿性关节炎是2001年国际风湿病联盟儿科委员会对儿童时期(小于16岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、并伴有全身多系统的受累,包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结的一种常见的结缔组织病的统称。儿童类风湿性关节炎年龄较小的患儿常先有持续不规则发热,其全身症状较关节症状更为明显。幼年特发性关节炎国外发病率为113/10万,占全部风湿性关节炎的5%。

      什么是儿童类风湿性关节炎

      此病病理改变以关节病变为主。呈慢性非化脓性滑膜炎。 早期关节滑膜充血,水肿。伴有淋巴细胞及浆细胞浸润。滑膜积液增多,滑膜增生形成绒毛状突出于关节腔中。滑膜炎继续进展,进入晚期。滑膜绒毛状增生波及关节软骨。并形成血管翳。软骨可被吸收。软骨下骨被侵蚀。随之关节面相互粘连,关节腔为纤维组织所代替。引起关节强直、畸形或半脱位。

      儿童类风湿性关节炎很少发生关节破坏。胸膜、心包膜及腹膜可发生非特异性纤维素性浆膜炎。类风湿性皮疹的组织学改变为上皮下小血管炎。 此病病因至今尚未清楚。在发病机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应,造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白。血清IgA,IgM,IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子,它是一种巨球蛋白,即沉淀系数为19S的IgM,能与变性的IgG相互反应,形成免疫复合物。沉积于关节滑膜或血管壁,通过补体系统的激活。和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放。引起炎体组织损伤。患者血清及关节滑膜中补体水平下降,IgM、IgG及免疫复合物增高。提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有细胞免疫失衡。外周血中单个核细胞中B淋巴细胞增多;白细胞介素IL-1增多。而IL--2减少。也参与发病机理。 今年来发现不少关节炎型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关。认为染色体基因遗传起一定作用。

      幼年型类风湿性关节炎的症状

      1.全身发病型幼年类风湿性关节炎 全身发病型幼年类风湿性关节炎(systemic onset juvenile rheumatoid arthritis。Sys-JRA)约20%JRA病人表现此型。有突出的关节外症状和关节炎症状,全身症状包括弛张暖、皮疹、脾肿大、淋巴结肿大、心包炎、胸膜炎、腹痛、白细胞增多、贫血。偶尔还发生弥散性血管内凝血。

      2.类风湿因子阴性多关节型JRA 类风湿因子阴性多关节型JRA,JRA病人中20%~30%病儿在发病的几个月内累及多个关节,而无明显全身性表现。且RF检测阴性。病变关节至少4个以上,除脊柱关节外几乎所有的关节均可受累,甚至手足掌的小关节、颈椎、髋关节受累也不少见。关节症状多表现为肿胀、痛苦悲伤、发暖、触痛、活动障碍。指趾关节受累者,呈现典型梭形肿胀;累及颞颌关节表现为张口困难。幼儿可诉耳痛,病程长者,可影响局部发育出现小颌畸形;累及喉杓(环状软骨-杓状软骨)可致声哑、喉喘鸣和饮食困难。部分患儿早晨的关节活动障碍尤为明显,称为晨僵。病变关节一般不发红。关节腔内可有大量渗出。明显骨膜炎症使关节症状非常突出。

      3.类风湿因子阳性多关节炎型JRA 类风湿因子阳性多关节炎型JRA本型表现为多关节炎(>4个关节)伴类风湿因子(RF)阳性。占JRA的5%~10%,年龄多在8岁以上,多为女性。本型容易发现皮下类风湿结节,与成人类风湿关节炎所见相同,少数人还发生类风湿性血管炎。本型病儿HLA类型与成人类风湿性关节炎有很大程度一致性,如HLA-DR4阳性率均高。本型病人中偶有并发干燥综合征及Fetly综合征的报告。全身症状可见低暖。不适,体重下降。生长延迟等。

      4.少关节型JRA 少关节型JRA病人中有50%左右在病初6个月内甚至整个病程中仅限于一个或很少几个(≤4个)关节受累,且通常发生大关节病变。呈不对称分布。这种少于4个关节受累的JRA被定义为少关节型。

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