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代谢性肝硬化的类型有哪些

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专家提醒

      杭州同济医院肝病专家介绍,代谢性肝硬化是遗传和代谢疾病,是由遗传性和代谢性疾病的肝脏病变逐渐发展而成。那么,代谢性肝硬化的类型有哪些?下面我们一起来看看专家的讲解。

      代谢性肝硬化的类型有哪些?浙江肝病医院--杭州同济医院专家表示,代谢性肝硬化的类型有以下几种:

      1、肝豆状核变性:多见于青少年,由于先天性铜代谢异常,铜沉积于肝脑组织而引起的疾病,其主要病变为双侧脑基底核变性和肝硬化,临床上出现精神障碍,锥体外系症状和肝硬化症状,并伴有血浆铜蓝蛋白降低,铜代谢障碍和氨基酸尿等,本病为大结节性肝硬化。

      2、血色病:铁代谢障碍,过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。多数病例呈小结节性肝硬化,晚期病例亦可表现为大结节性肝硬化。临床上主要有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等表现,均系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。

      3、纤维性囊肿病或粘稠液阻塞症:肝脏常有脂肪变和纤维化,胆道被嗜酸粘液阻塞而发生淤胆、胆管扩张和扭曲。肝脏多呈大小结节混合性肝硬化。少数病例可有门静脉高压症和食管静脉曲张出血。

      4、半乳糖血症:为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞,造成肝脏损害,并可致肝硬化,此病多属小结节性肝硬化。其临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。

      5、酪氨酸代谢紊乱症:或称酪氨酸血症(tyrosinemia)是由酪氨酸代谢紊乱所引起。肝硬化,低磷酸血症引起的佝偻病,多发性肾小管回吸收缺陷,血和尿中酪氨酸浓度增高为其临床特征。

      6、糖原贮积病:第4型糖原贮积病(又名Anderson病)伴有肝硬化,多见于儿童。由于缺乏淀粉-(1、4、1、6)-转葡萄糖苷酶而致肝细胞内有大量糖原贮积。临床表现肝呈大结节状进行性肿大,常伴有脾肿大、黄疸和腹水,因肝硬化病变呈进行性加重,后可有肝功能衰竭。

      以上是“代谢性肝硬化的类型有哪些”的介绍,希望能帮助到您,如您还需要了解更多乙肝信息,您可以在线咨询。

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