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先天性肝纤维化是什么?

来源:杭州同济医院 在线咨询

专家提醒

      先天性肝纤维化是什么?我们知道很多原因会导致肝脏纤维化。但是先天性肝纤维化是怎么回事呢?那么先天性肝纤维化是什么呢?

      一、什么是先天性肝纤维化

      先天性肝纤维化可以通过肝组织病理活检诊断,病理特点为:

      1、肝细胞板排列大致正常,一般无肝细胞结节性再生,不形成典型的假小叶结构;

      2、肝组织内呈现宽大致密且炎症不明显的胶原纤维间隔,或纤维束弥漫穿插于固有的肝小叶内;

      3、肝内胆管扩张和增生,扩大的胆管上皮覆以正常的柱状上皮细胞,可伴有肝内胆管发育畸形或海绵状扩张。

      二、治疗先天性肝纤维化

      1、 大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症,如消化道出血,出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血,给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者,经上述处理 无效时,可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术),反复发作上消化道出血,威胁患者生存,或应用上述方法无效时,可考虑行门体分流术。

      2、 单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者,但因不能有效防止上消化道出血,且影响将来可能要进行的门体分流术的操作,故已不用。

      3、CHF伴发无症状的静止型Caroli病时,一般不主张行胆道探查术,因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者,其处理参见胆道疾病有关内容。

      4、 伴发终末期先天性肾脏病的患者,考虑行肾移植术。

      以上就是关于先天性肝纤维化是什么的介绍。

     

    文章内容由杭州病医院-杭州同济医院肝病专家编辑提供。如果您想进一步了解相关肝病知识,可以直接与我院病专家在线咨询,或拨打我们的肝病专家热线: 0571-88925222。衷心祝您早日康复!

     

    责任编辑: caozz  文章归属:杭州同济医院肝病治疗中心

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